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El Dr. Miguel García Ariza, Oncólogo Infantil e investigador del Grupo sobre Cáncer Pediátrico del Instituto, nos habla de las características de este tipo de tumores en niños/as y explica cuáles son los avances en investigación en los que se está trabajando y, gracias a los cuales, se puede abordar de forma más efectiva el tratamiento de esta patología.

IIS Biocruces Bizkaia, 08 de junio de 2021.- El 8 de junio se conmemora el Día Internacional de los Tumores Cerebrales, con la finalidad de sensibilizar y concienciar a la población acerca de las causas, riesgos y tratamiento de los mismos, así como brindar solidaridad a los pacientes y sus familiares. La creación de esta efeméride en el año 2000 fue por iniciativa de la Asociación de Tumores Cerebrales de Alemania.

Los tumores del sistema nervioso central son masas generadas por el crecimiento de células anormales en el cerebro, pudiendo originarse por causas genéticas y ambientales. Existen tumores cerebrales benignos o no cancerosos y tumores cerebrales malignos (cancerosos). Muchos de estos tumores son tratables y curables si se detectan a tiempo. El crecimiento, la ubicación, así como el tipo del tumor cerebral determinará el grado de afectación de la función del sistema nervioso, así como el tratamiento médico a aplicar.

Entre los Grupos de Investigación de Biocruces Bizkaia, el Grupo de Cáncer Infantil, que tiene un nivel de consolidado excelente, es referente por su participación en investigaciones en tumores del sistema nervioso central en niños/as y, en concreto, en los meduloblastomas.

Los tumores del sistema nervioso central en la edad pediátrica, ¿Pueden considerarse en sí mismos una “enfermedad rara”? ¿Cuántos se diagnostican al año?

El cáncer infantil se considera una enfermedad rara. Representa aproximadamente el 1% del cáncer y puede haber al año cerca de 160 casos por cada millón de menores de 14 años de edad. Se trata de una enfermedad por tanto poco frecuente, pero es la principal causa de muerte por enfermedad en la infancia.

En España, el registro de casos se realiza a través del Registro Español de Tumores Infantiles (RETI) que es una excelente herramienta de la que disponemos y que nos permite conocer para la población pediátrica el número de casos nuevos diagnosticados cada año, en cada región y de cada tipo de tumor. Gracias al mismo, sabemos que cada año se registran aproximadamente unos 1200 casos de cáncer infantil, de los cuales hay unos 250 casos al año de tumores de sistema nervioso central, lo que se corresponde al 20% del cáncer en la edad pediátrica.

Y dentro de los tumores de sistema nervioso central hay un abanico amplio de diferentes tipos de tumores, con lo que la frecuencia de cada uno de ellos hace que de algunos de ellos se diagnostiquen 5, 10 o 20 casos al año en todo el país.

¿Cuáles son los síntomas que podrían alertar a una familia que uno de los pequeños puede tener un tumor en el cerebro?

En este aspecto es muy importante ser tranquilizadores. Como hemos dicho se tratan de enfermedades poco frecuentes.

Aunque los síntomas que pueden observarse pueden parecer similares a los que creemos ver en otros problemas de salud en la infancia, los médicos están entrenados para detectar signos de alarma dentro de los mismos.

Los síntomas de alarma pueden ser muy variados. Pueden incluir síntomas habituales como dolores de cabeza muy frecuentes o limitantes, vómitos sin otras casusas aparentes, o aparición de alteraciones en la visión como una visión doble. Otros síntomas menos habituales y mucho más variados podrían ser la aparición de dificultades para el equilibrio, debilidad o pérdida de sensibilidad de brazos o piernas, debilidad de una parte de la cara, desorientación, irritabilidad, algún caso de convulsiones, y algunos otros síntomas menos frecuentes.

Por ello, es importante que, ante la aparición de un síntoma de alarma, las familias consulten y confíen en sus médicos, tanto de atención primaria como especialistas, que en el caso de sospechar una enfermedad de este tipo pedirán los estudios necesarios para descarta o llegar a un diagnóstico lo antes posible.

¿Existe alguna prueba que pueda detectar precozmente esta patología?

A día de hoy no disponemos herramientas que nos permitan adelantarnos a un diagnóstico por síntomas. Y, dado que como hemos dicho antes los síndromes de predisposición hereditaria son muy poco frecuentes, es complicado adelantarnos al mismo. Cuando aparecen los síntomas, las primeras herramientas son siempre en la consulta la historia clínica y la exploración física, básicas para una buena orientación y detección precoz. Cuando la sospecha orienta hacia una enfermedad de este tipo, se realizan los estudios inicialmente de escáner o TAC, y fundamentalmente de resonancia magnética.

En diferentes investigaciones, se hace referencia a la terapia biológica para el tratamiento de estos tumores. ¿Cómo actúan las terapias biológicas? ¿Es imprescindible incluirlas en el tratamiento de estos?

Históricamente para el tratamiento de los tumores de sistema nervioso central hemos dispuesto de la cirugía, la radioterapia y la quimioterapia. La combinación y las mejoras de todas ellas ha llevado a lo largo de muchos años a una significativa mejoría global en la supervivencia en los tumores de sistema nervioso central pediátrico. Pero, por un lado, en algunos tipos de este tipo de cáncer podemos haber llegado al techo de sus posibilidades, y, por otro lado, en los supervivientes vemos muchas veces secuelas tanto del tumor como de los posibles tratamientos utilizados para el mismo.

En esta situación han irrumpido para sumar, en mi opinión no para sustituir de forma radical, nuevos tratamientos que conocemos bajo diferentes denominaciones como terapias biológicas, inmunoterapia o terapias dirigidas. En resumen, podríamos decir que son tratamientos que han aparecido tras profundizar en el conocimiento biológico de los diferentes tipos de tumores de sistema nervioso central, de forma que actúen inhibiendo las vías biológicas de crecimiento del tumor o reforzando al sistema inmune para el control de la enfermedad. En cualquier caso, estas nuevas terapias deben ser probadas y comparadas dentro de ensayos clínicos que nos permitan saber cuál es su verdadero papel en estas enfermedades.

En algunos tipos de tumores de sistema nervioso central, poco a poco ya empiezan a ser una realidad, en otros en cambio, todavía no disponemos de este tipo de tratamientos, y queda mucho por investigar y avanzar para que lo sean.

Como hemos dicho anteriormente, el Grupo de Investigación en Cáncer Infantil es referente en las investigaciones sobre un tipo concreto de tumor del sistema nervioso central, el Meduloblastoma. El meduloblastoma puede ocurrir a cualquier edad, pero con mayor frecuencia se presenta en niños pequeños. Aunque es poco frecuente, es el tumor de sistema nervioso central maligno más común en los niños. ¿Nos podías explicar en qué consiste este tipo de tumor cerebral?

Se trata como dices, del tumor de sistema nervioso central maligno más frecuente en la edad pediátrica, suponiendo de estos aproximadamente un 10-20%.

Se trata de un cáncer que se desarrolla en una parte muy concreta de nuestro sistema nervioso central llamada cerebelo, que se encuentra bajo el cerebro, a partir de unas células muy concretas que llamamos embrionarias. Se trata de un tumor muy agresivo y que para su tratamiento necesita habitualmente de cirugía, radioterapia, salvo en los niños de edades más tempranas por su toxicidad, y quimioterapia. Con la combinación de las mismas hoy en día, y a pesar de ser un tumor maligno, una gran parte de niños y adolescentes son capaces de sobrevivir a este tipo de tumor, pero a veces con unas secuelas importantes al mismo, ya sea por el tumor en sí o por los tratamientos necesarios.

¿Cómo ha avanzado en los últimos años la investigación en meduloblastoma en general y más concretamente en Biocruces Bizkaia?

La investigación ha avanzado fundamentalmente gracias al esfuerzo local unido a la colaboración internacional. Esta última ha permitido un cambio radical en el concepto de esta enfermedad, hablando hoy todos de que son al menos 4 subtipos moleculares diferentes de enfermedad. Esto está permitiendo ajustar el tratamiento de una forma más adecuada en función del riesgo clínico y biológico de cada caso.

Dentro de Biocruces Bizkaia nos dedicamos tanto a la investigación básica del como a la investigación traslacional y de ensayos clínicos del meduloblastoma. Es decir, intentamos por un lado conocer mejor las bases biológicas y el comportamiento del tumor, para colaborar en los pasos futuros de su tratamiento. Y, por otro lado, fomentamos y facilitamos la inclusión a nivel nacional de pacientes pediátricos con meduloblastoma en ensayos clínicos internacionales. Estos dos apartados del presente serán claves en el manejo del futuro del meduloblastoma. Y, por tanto, en aumentar las posibilidades de supervivencia y con el menor grado de secuelas posibles que puedan condicionar la vida futura de las personas que tienen esta enfermedad. También realizamos fuera de ensayos clínicos la revisión de anatomía patológica y biológico-molecular de casos nacionales que lo deseen, aportando nuestra experiencia para mejorar el diagnóstico y manejo en este grupo de tumores de sistema nervioso central de pacientes diagnosticados en otros centros.

Todo lo que se está investigando a este nivel, ¿crees que se podrá utilizar a corto o medio plazo para los tratamientos?

De hecho, ya se está utilizando. La utilización de los ensayos clínicos permite el tratamiento en función de los últimos avances en el conocimiento biológico-molecular, y al mismo tiempo realizar nuevas investigaciones que nos permitan mejorar nuestro conocimiento de la enfermedad. Los avances significativos se incluyen en ensayos clínicos activos de forma que no tengamos que esperar años para su aplicación.

El que los ensayos clínicos sean internacionales ayuda a que estos avances puedan ir más rápido dentro de estas enfermedades que al principio hemos definido como poco frecuentes, sumando casos con la misma enfermedad, acortando los tiempos para los avances en investigación, y al mismo tiempo permite que el acceso al tratamiento sea similar para pacientes en diferentes países europeos.

Pero también somos conscientes de que queda mucho trabajo por delante. El meduloblastoma, al igual que otros muchos tumores de sistema nervioso central no dispone de nuevas terapias que hayan cambiado de forma significativa su manejo, por lo que la investigación sigue teniendo una importancia capital en la búsqueda de las mismas.

Desde el Instituto, sabemos la importancia e inestimable ayuda que prestan las asociaciones de pacientes o asociaciones de familiares de pacientes. ¿Cómo calificarías hasta qué punto la red asociativa colabora en la investigación y en la clínica de los/as niños/as aquejados/as con tumores del sistema nervioso central?

Es básica y fundamental. Hasta el punto de que no podríamos hacer lo que hacemos sin contar con su presencia y apoyo.

Como hemos dicho al principio el cáncer infantil es una parte muy pequeña del total del cáncer. Y el acceso a la financiación pública es muchas veces muy complicado.

La Asociación Pablo Ugarte (APU), La Cuadri del Hospi, Pequeropa, … y tantas otras asociaciones o personas individuales. Algunas con colaboraciones puntuales y otras con colaboraciones más frecuentes mantiene abierta la estabilidad de la investigación en nuestro campo, no sólo a nivel local, sino también a la investigación colaborativa que realizamos a nivel nacional e internacional.

Muchas gracias, Miguel, ¿quieres hacer alguna otra consideración con respecto a esta patología y/o sobre el Día Internacional que se conmemora?

Me gustaría dar un mensaje final de agradecimiento. En primer lugar, a los pacientes y sus familias. Son la piedra angular por la que trabajamos en el Hospital y en el Instituto de investigación. Y al mismo tiempo su generosidad y colaboración en la investigación permite mejorar en los tratamiento actuales y futuros.

En segundo lugar, a las asociaciones y personas que como comentábamos con anterioridad se acercan para ayudarnos de forma desinteresada en la investigación.

En tercer lugar, a los sanitarios e investigadores que trabajan en el día a día para este tipo de en enfermedades.

Y también me gustaría termina agradeciéndoos la difusión y soporte a la investigación que realizáis desde el instituto Biocruces Bizkaia, siendo también clave en la investigación y para los investigadores en nuestro día a día.

#diainternacionaldelostumorescerebrales